Dermoid Sinus – uddybende

Dermoid Sinus, beskrivelse, genetik, diagnose og behandling

Af Helle Lauridsen – opdateret november 2019

Dermoid Sinus er en medfødt neuralrørsdefekt, der sker under den tidlige fosterudvikling. Defekten ses oftest hos Rhodesian og Thai ridgebacks og i blandinger af disse racer men er også fundet i adskillige andre racer. Kirugisk fjernelse er den  eneste behandling.  Indtil for ganske nyligt blev det antaget at DS genet er tæt forbundet med genet for ridge og er derfor en racespecifik sygdom hos Rhodesian and Thai Ridgebacks. Dog har det nu vist sig at danske og tyske dyrlæger regelmæssigt opererer andre racer (Golden Retriever, Tysk Ruhår, Dobermann, diverse blandinger) for DS så denne teori holder ikke længere. Hunde der er opereret for Sinus må ikke indgå i avl da de kan give genet videre.

Beskrivelse:

Fysisk er en DS en hud ”tube” der strækker sig fra overhuden og ned mod rygraden. Den indeholder oftest hår (fra huden) og lidt serum. Men pgra af hårsækkene i huden inde i tuben bliver den meget let inficeret og betændt og indeholder så også bakterier.  Da ”udgangen” til tuben er meget snæver har den svært ved at komme af med serum og betændelse hvilket hurtigt kan give tydelige betændelses buler under hvalpens hud.

Genetik

I 2008 publicerede N. HILLBERTZ sin store artikel om ridgens DNA (reference til Nature artikel her) og det blev på det tidspunkt fastslået at hunde der var homozygote for ridge (dvs som havde genet for Ridge på begge alleler og derfor ikke var i stand til at producere ridgeløse afkom) havde en større forekomst af DS i afkommet end hos hunde der også kunne producere ridgeløse.  Forskningen viste at ridgen skyldes duplikering i en region der indeholder fem gener, men nogle hunde var bærere af flere (mere end to) kopier af duplikeringen, også kaldet ”copy number variation” eller CNV. Forskning har vist at hunde med dermoid sinus kan bære adskillige kopier eller variationer af duplikeringen og det menes at jo flere ”CNV” eller kopier af disse gener (som danner ridgen) jo større er risikoen for Dermoid Sinus. Forskerne tilføjer at også andre genetiske faktorer spiller ind samt højst sandsynligt også miljø: i mennesker er et lavt folin syre niveau associeret med neuraltube defekter såsom Spina Bifida og dermal sinus, hvilket er grunden til at mange opdrættere supplementerer deres avlstæver med folinsyre for at forebygge DS.

Kort sagt betyder det, at alle vi som avler Ridgebacks, som parrer ridgede forældre med hinanden også løber risikoen for at få Dermoid Sinus.  Dette har ført til at RRK og DKK har en aftale om at kunne avlsgodkende ridgeløse til avl (dette er tidligere beskrevet i Rridgebacken)

Derfor er det også vigtigt at alle opdrættere af Rhodesian Ridgebacks ved hvad Dermoid sinus er og er bevidste om problemet før parring.

Som nævnt tidligere kan ridgeløse ridgebacks samt andre racer  også få det. Den seneste teori er at DS hænger sammen med hvirvlerne i hundens kroner og ikke selve ridgen, hvilket også underbygges af DNA fra DS hunde af andre racer ikke har ridgegenet.

Ridgeback klubben blev for nogen år siden kontaktet af en Grand Danois ejer, hvis unghund havde en mærkelig bule. Hund og ejer boede desværre i Qatar, så diagnose skete via Skype men der var visuelt ingen tvivl om diagnosen.

DS diagram

Diagnose:

En sinus er altid forbundet til ryglinien og strækker sig fra overhuden og ned gennem de underliggende hudlag og kun den meget usædvanlige Sinus type V har ikke en åbning ud til overhuden.

DS findes oftest i hals/nakke regionen mellem begyndelsen af ridgen og det øverste af halsen, men den kan dog også strække sig til at øverst på skallen eller nedad mod det underste af halsen. Herudover kan der også findes DS i den såkaldte lumbar region fra slutningen af ridgen og ud på selve halen. DS i selve ridgen kendes såvidt vides ikke.

ds check En DS hos en lille hvalp kan genkendes på flere forskellige måder: oftest føles den som en tynd ”sytråd” når man holder nakkehuden op med den ene hånd og lader sine fingre glide på hver side af den, men skal også holde øje med den forsænkning i huden som en sinus giver da ”tuben” binder overhuden fast i underhuden og trækker det hele nedad.  Er man i tvivl kan området rundt om ”forsænkningen” barberes og det vil så være helt tydeligt at der er en lille forsænkning, ofte med små hår der stikker ud. [DS billede]

Udover at få en erfaren DS checker til at undersøge hvalpene, kan opdrætteren også selv holde øje med eventuelle forsænkninger i pelsen eller buler i de tilfælde hvor en eventuel sinus er blevet inficeret.

Behandling

Siden vi er begyndt at føre statistik over antallet af DS i Danmark er der rapporteret 29 hvalpe med DS ud af ialt 778 hvalpe, hvilket svarer særdeles godt til verdensgennemsnittet.

Disse hvalpe er blevet opereret med success før de rejser fra opdrætter og vil når operation og rekonvalescens  er overstået ikke have bivirkninger overhovedet og kan leve ligeså lange og sunde liv som deres søskende.

Men, da operationen som oftest sker før hvalpen rejser hjemmefra er der ting vi opdrættere skal tænke over når vi står med en nyfødt nydiagnosticeret DS hvalp:

Ikke alle operationer er rutine – hvis man kigger på illustrationen over DS er det tydeligt at flere af dem kommer i betænkelig nærhed af rygmarven. I & II går meget tæt på og kan gå helt ind mellem rygradens led og IV går helt ind i den. Desværre kan typen af DS ikke diagnosticeres før hvalpen ligger på operations bordet og dyrlægen er begyndt, så man skal vide når man sender en hvalp afsted at det DSikke er 100% sikkert at den kan opereres, men det er dog endnu ikke sket hverken i Danmark eller i Tyskland at erfarne DS dyrlæger ikke er i stand til at fjerne den. I tilfælde af I& II kan operationen være meget langvarig (en af mine hvalpe var i 2002 under kniven i over 6 timer) og derfor meget belastende for hvalpen rent fysisk, da de væv der skæres igennem er fyldt med lymfe kirtler, muskler og andet der ikke er beregnet til at blive forstyrret.

Dette ”roderi” i en meget aktiv del af hunden (halsen) kan derfor give post kirurgisk ophobning af lymfe som i få tilfælde kan blive så ekstremt at endnu en operation er nødvendig. Det er derfor efter min mening en rigtig god ide selv at beholde hvalpen hjemme i minimum 10 dage efter operationen, da man så er helt sikker på at alt er gået vel før den kommer ud i sit nye hjem. I enkelte tilfælde kan operations såret tiltrække så meget lymfe p.gr.a operationens kompleksiitet og hvalpens aktivitet at der dannes en hård bule som skal opereres igen

smillababy

Det er bedst at operere så tidligt som muligt, ikke alene bliver sinusen betændt tidligt i hundens liv, men det menes også at den ”vokser” sig tættere og tættere på rygmarven. Enkelte amerikanske dyrlæger er faktisk begyndt at operere i hvalpens første uge før der er nogen tegn på infektion.  Dette giver visse udfordringer mht til sår helingen da tæven jo øjeblikkeligt fjerne alle bandager og sting fra sin hvalp.

Endnu er der såvidt vides ingen der har gennemført neonatale operationer i Europa, men i både Danmark og Tyskland er der dyrlæger der har stor erfaring med DS operationer af hvalpe på 7-8 uger. Dette er vigtigt da en operation som denne kræver både viden om sinus og en dygtig kirurg.

Lidt personligt

En DS operation er ikke triviel, det er efter min mening en hård beslutning at udsætte så lille en hvalp for så stor en operation. Ridgeback hvalpe er ikke pivede og dyrlægerne er dygtige til at smertedække, men de nætter jeg har sovet med en nyopereret hvalp i armene har nu vist mig at det går ondt! Alternativet er aflivning når DS’en bliver opdaget og det er en beslutning enhver opdrætter må tage med sig selv og i de sorte nætter med en klynkende hvalp har jeg fuld forståelse for dem.

Men, så kommer tiden bagefter og her er lidt udskrift fra en korrespondance med Smillas ejere – hvalpen der måtte genopereres da den post operationelle lymfedannelsen dannede en hård, ikke drænbar, knude.

smilla

Helle: tusind tak for billederne – det er vel nok dejligt at se hvordan det går med “hjertebarnet”, som Henrik sagde da han så dem: ja der er da ingen tvivl om beslutningen næste gang vi får en sinus  hvalp, så TAK.

Smillas ”mor”: Det er os, der siger tak – for en dejlig, kærlig og uendelig god hund med masser af mod på livet!! Også den med det sejeste ar og de vildeste ører

Som tidligere nævnt kommer en DS opereret hund sig 100% 

hvad nu hvis min nye hvalp alligevel har det?

Det sker desværre at enkelt hvalpe slipper igennem dyrlægernes og opdrætternes check og bliver afleveret hos deres ejere inden DS er blevet diagnosticeret. Her er klubbens regler heldigvis klare:

§ 7 ……… Hvis Sinus opdages efter at hvalpen er solgt, skal een af følgende 2 løsningsmuligheder, A eller B, benyttes, idet køberen ikke kan stilles dårligere end disse muligheder:

A: Opdrætteren tager hvalpen retur, såfremt køberen accepterer dette. Opdrætteren refunderer køberen den fulde købesum for hvalpen. Opdrætteren påtager sig samtidig ansvaret for og omkostningerne til operation af hvalpen.

B: Køberen beholder hvalpen. Opdrætteren refunderer køberen den del af købesummen, der svarer til forskellen mellem den aktuelle salgspris og prisen for en hvalp med fejl fra kuldet. Hvalpen opereres af en dyrlæge, der enten vælges af opdrætteren, eller vælges af køberen og accepteres af opdrætteren. Under disse forudsætninger dækker opdrætteren omkostningerne til operationen. Dør hvalpen som følge af operationen, refunderer opdrætteren den resterende del af købesummen, således at køberen dermed har fået hele købesummen tilbagebetalt.

Er operation nødvendig, men umulig på grund af Sinus’ens art, således at hvalpen må aflives, refunderer opdrætteren ligeledes den resterende del af købesummen. Tilstøder der efter en gennemført operation komplikationer, der er så alvorlige og/eller langvarige, at de påfører hvalpen – eller vil påføre hvalpen urimelige lidelser, og hvis parterne i samråd med dyrlægen derfor beslutter aflivning, refunderer opdrætteren ligeledes den resterende del af købesummen.

Det er opdrætterens ansvar, at stambogen for en hvalp med Sinus indsendes til DKK og påføres “Avlsforbud”. Klubbens avls- og sundhedsudvalg skal informeres herom umiddelbart efter.

Denne etiske anbefaling er mere videregående end hvad købeloven forlanger (her er det enten 50% af købssummen retur eller hele beløbet  mod at hvalpen afleveres tilbage til opdrætter) dette er  besluttet af klubbens generalforsamlig netop for at sikre købere af Rhodesian Ridgeback hvalpe, og opdrættere der vælger at stå på klubbens hvalpeliste vælger dermed også at følge disse regler

Referencer:

Salmon Hillbertz, Nicolette H C, et al. “Duplication of FGF3, FGF4, FGF19 and ORAOV1 Causes Hair Ridge and Predisposition to Dermoid Sinus in Ridgeback Dogs.” Nature genetics 39.11 (2007): 1318-20

Hillbertz, N H C Salmon. “Inheritance of Dermoid Sinus in the Rhodesian Ridgeback.” The Journal of small animal practice 46.2 (2005): 71-4.

Flaim, Denise: ”Culture Shock” , Ridgeback Register, Summer 2011

Clough, Eric: “the ABC of DS; step-by-step guide to early  dermoid-sinus removal”, Ridgeback Register, Fall 2012

Hvis der er nogen der gerne vil læse disse artikler er de velkomne til at sende mig en mail og jeg sender en kopi.